Piebaldisme: trouble de la pigmentation héréditaire

Piebaldisme est un trouble héréditaire rare dans lequel une partie de la chevelure de la peau et du corps n'a pas de cellules de pigment. La maladie est déjà présente à la naissance et restent inchangés tout au long de la vie. Le désordre a un cours stable. Le diagnostic est souvent fait sur la base du tableau clinique. La présence de cette condition en membres de la famille prend en charge le diagnostic. La greffe de peau combinée avec UV post-exposition, est une méthode de traitement efficace.

Piebaldisme

  • Quel est piebaldisme?
  • Parce piebaldisme
  • Symptômes piebaldisme
  • Diagnostic et traitement piebaldisme

Quel est piebaldisme?

Piébaldisme est une, maladie de la peau rare non héréditaire liée au sexe, dans lequel une partie de la chevelure de la peau et le corps n'a pas de cellules pigmentaires. Cela a pour résultat qu'il ya lait taches blanches sur le corps se produisent et peuvent varier en taille et en forme. Cette maladie de la peau est souvent accompagnée d'une mèche blanche de cheveux. Cette zone de cheveux blancs est aussi appelé poliose circumscripta et des avantages non seulement pour les personnes ayant piebaldisme pour.

Parce piebaldisme

Piebaldisme est une maladie génétique qui se développe au cours de la croissance dans l'utérus. Elle est causée par un défaut dans un gène particulier qui est responsable du transport et de la distribution du pigment au cours du stade embryonnaire. Piebaldisme est un trouble autosomique dominant hérité de, ce qui signifie que la probabilité que cet état de la peau est transmise à la descendance est de 50%.

Symptômes piebaldisme

Piebaldisme est un trouble héréditaire rare, qui est caractérisée par un trouble de la pigmentation de la peau et des cheveux. Ces écarts sont déjà présents à la naissance, et resteront en revanche à un trouble de pigment différente, le vitiligo, pour le reste de la durée de vie stable. Cela signifie qu'il ne améliorée ni aggravée au cours de sa vie. Chez les personnes atteintes de couleur blanche de la peau est l'anomalie à la naissance toujours pas visible parce que la peau normale est encore très léger et ne contraste pas avec le respect dans les zones touchées.
Souvent, il ya des patients sur trois types de couleurs de peau:
  • la peau normalement pigmentée;
  • la peau dépigmentée, qui est blanc de lait en couleur;
  • Les zones cutanées anormales ont parfois un avantage supplémentaire pigmentée.

Quelqu'un avec piebaldisme peut également prendre des mesures, telles que:
  • Camouflage utiliser des produits cosmétiques de couleur peau sur les zones visibles comme le visage, les mains et le décolleté.
  • Bonne protection contre le soleil, parce que les zones blanches de peau peut brûler plus rapidement et le contraste entre la peau blanche et les parties qui ne le bronzage au soleil pour ne pas être trop grand.

Piebaldisme est caractérisé par:
  • Mèche blanche de cheveux des poils de tête avant dans 80-90% des cas.
  • Tache blanche de la partie centrale du front.
  • Les sourcils cils peuvent également être affectées.
  • Habituellement, les pièces sont incolores peau sur les articulations, la poitrine, l'abdomen et le front. Les mains et les pieds sont généralement pas impliqués.
  • Souvent, il ya un petit avantage supplémentaire pigmentée autour des zones non pigmentées blancs présents.
  • Souvent il ya des îles de la peau pigmentée normale ou supplémentaire à l'intérieur les taches blanches.
  • Les défauts sont généralement symétrique.
  • La taille et le nombre de points varie par personne.

L'absence de pigment, les différences sont plus sensibles aux coups de soleil. La perturbation due à l'aspect cosmétique peut conduire à des problèmes psycho-sociaux graves.

Diagnostic et traitement piebaldisme

En règle générale, le diagnostic peut être posé sur la base du tableau clinique. La présence de cette condition en membres de la famille prend en charge le diagnostic.
La maladie ne répond pas à la photothérapie ou de pommade. Il n'y a pas de médicaments qui peuvent soulager la maladie. Une greffe de peau à l'aide de la technique de mini-greffage en combinaison avec des UV post-exposition, en est au moins 80% des cas efficaces. Dans cette méthode rounds de 2 mm de section transversale peau normale transplantés dans les zones blanches de la peau, qui à l'avance ont été retirés des cercles de la peau de la même taille. Ensuite, la zone traitée est enregistrée avec une connexion transparente spéciale et deux semaines plus tard, le pansement est retiré. Ensuite, la zone touchée est traitée avec trois fois par semaine photothérapie UVB, de sorte que la zone traitée dans la couleur correspondant à la peau environnante.
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