Hémophilie ou l'hémophilie

Hémophilie ou hemofolie est le nom d'un groupe de maladies dans lesquelles le mécanisme de l'anomalie de la coagulation. En raison de ce grand-et externe saignement peut se produire.

Cause

Souvent, la cause de l'hémophilie est une déficience congénitale de l'un des facteurs de coagulation. En l'absence du facteur VIII est parlé de l'hémophilie A. L'absence de facteur VIII produit dans environ 85 pour cent des patients. Dans environ 15 pour cent des patients, il existe un manque de facteur IX. Cette puis est appelé hémophilie B. Plus rares sont le parahemofilieën, dans lequel l'un des autres facteurs de coagulation sont absents. Le défaut dans l'hémophilie A et B est déterminé par l'hérédité et le sexe. Les femmes de la famille de l'hémophilie presque jamais présentent des symptômes, mais peuvent bien entendu être porteurs de l'anomalie. Lorsque ces femmes ont des fils, le soutien de 50% et 50% hemofiel. Parmi les filles qui reçoivent ces femmes, 50% de support et 50% de non-porteurs. Quand un mâle obtient une fille de hemofiel, cette fille est toujours un transporteur. Quand la mère de la fille est également un support, puis ils deviennent hemofiel. Dans l'ensemble une affaire compliquée, mais montrent que les hommes sont beaucoup plus susceptibles d'avoir des symptômes que les femmes. Cette maladie se produit également chez les hommes plus souvent que dans quelques cas également chez les femmes. A une heure de 10.000 personnes pour cette maladie.

Symptômes

Si le patient souffrant d'hémophilie encourt une blessure, il continue à saigner un peu plus longtemps. Même avec des blessures mineures comme une petite coupure saigne beaucoup plus longtemps après. Les blessures graves peuvent être très dangereux pour le patient. Parce que le sang ne pas suffisamment se solidifie, la plaie reste très longtemps à saigner, à laquelle le risque de saignement est présent. Aussi chirurgies sont risqués. Dans consommateurs spécialisés hôpitaux ces patients peuvent être traités ou opérés. Avec l'hémophilie sont les saignements articulaires communes pour. Cela permet à des problèmes orthopédiques surviennent. Parce que l'hémophilie est rare, qu'il ne soit pas reconnu rapidement. Chez les bébés avec des ecchymoses que ce soit est parfois pensé à tort d'abus d'enfants. L'hémophilie peut être divisée en trois catégories, de légère à sévère. Dans les cas bénins ne saignements après une chirurgie ou un accident majeur peut, dans la forme grave hémorragie spontanément.

Traitement

Le traitement de l'hémophilie consiste en l'administration d'un stollingsfactorconcetraat. Cela se fait à l'aide d'injections à intervalles réguliers. Souvent, le patient peut effectuer ce traitement lui-même à la maison. Parfois, le corps fabrique des anticorps contre elle, ce qui rend le traitement peut être complique. Dans la plupart des cas, l'hémophilie est traitable.

Première hémophilie

La première fois que l'hémophilie a été décrite, était sur un papyrus égyptien. Au deuxième siècle était déjà connu que cette maladie est héréditaire garçons, et de juifs qui ont été exclus les membres de l'état de la circoncision. Au 19e siècle, cette maladie pour la famille royale de la reine Victoria d'Angleterre. Reine Victoria donne cette maladie à sa progéniture. En 1803, J. Otto décrit que cette maladie est transmise par les femmes, mais les hommes de contracter la maladie. Dans les années 50, les deux types A et B identifiés. Dans les années 80 résultats pour la moitié de la raison inconnue de tous les hémophiles infectés par le virus VIH.
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